Beschreibung:
Ca. 20 Plasmaproteinfraktionen. Aktivierungskaskade nach Antigenkontakt. Es folgen Entzündungsreaktionen wie Phagozytose, Lyse, Elimination, ...
Funktion:
Entzündungsabwehr (Erregerabwehr)
Verhinderung von Autoimmunerkrankungen
diagnostische Relevanz:
nur Verminderungen sind von pathogenetischer Bedeutung
Verminderung:
genetisch bedingt oder durch gesteigerten Verbrauch
(DD: renaler Proteinverlust, verminderte Synthese bei Leberschäden)
Indikation:
rezidivierende Infektionen
Autoimmunerkrankungen, z.B.:
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
- Glomerulonephritis
- Kryoglobulinämie
- angioneurotisches Ödem
Einstiegsdiagnostik:
C3, C4
C1-INH (C1-Esteraseinhibitor, Konzentration und Aktivität)
| Krankheiten (Beispiele) |
und |
Komplementmangel |
| Systemischer Lupus erythematodes |
C3, C4 |
| Nierenerkrankungen |
C3, C4 |
| urtikarielle Vaskulitis |
C1q, C3, C4 |
| Kryoglobulinämie |
C3, C4 |
| Angioneurotisches Syndrom |
C1-Esteraseinhibitor (C1-INH)
- in 85% Typ I (Konz. vermindert = Synthesemangel)
- in 15% Typ II (Akt. vermindert = Funktionsdefekt)
C4, C2 |
nachweisbar:
- Komplementproteine, z.B.
C3- Komplement
C4- Komplement
C1-Esteraseinhibitor-Konz.
C1q-Komplement |
C3-Nephritisfaktor
C3-Proaktivator (Properdin-Faktor B)
C5-Komplement
C2-Komplement |
| - Aktivierungsprodukte |
C1q-Bindungstest |
| - hämolytische Funktion |
AP-100 (auch CH-100) |
| - Komplement-Aktivierung |
C1-Esteraseinhibitor-Aktivität |
| - direkter Coombs-Test ( positiv, da C3 häufig an Erys-gebunden) |
Material:
Serum,
Citratblut für die C1-Esteraseinhibitor-Aktivität
bedeutungslos für:
- Rheumatoide Arthritis
- Medikamenteninduzierter Lupus erythematodes
Zikulierende Immunkomplexe (CIC)
(Abgrenzung zum Komplement) |
CIC sind Produkte von Ag-AK-Reaktionen.
Führen häufig zu einer Komplementaktivierung und damit einem Komplementmangel.
Bei akuten Infektionen häufig passageres Auftreten:
Bei chronischen Infekten länger erhöht mit eigenständiger pathogenetischer Bedeutung:
Folgen z.B.: Vaskulitis, Arthritis.
Konzentration korreliert mit dem Verlauf bzw. der Aktivität von Krankheiten. (Prognoseparameter).
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| Indikation: |
- Vaskulitiden
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
- rheumatoide Arthritis, Arthritis
- Purpura Schönlein-Henoch
- AIDS
- Typ-III-Allergien
- bei einigen Tumoren
- parainfektiöse Immunkomplex-Erkrankungen
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| Material: |
Serum |
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