Thrombose Genese

Thromboseneigung - Thrombophilie

Erhöhte Neigung zur Blutgerinnung durch gesteigerte Bildung und Persistenz des Thrombus mit verminderter Fibrinolysetendenz

Kongenital:

rezidivierende Thrombosen
Thrombose bei Patienten jünger 45-50 Jahre
Pulmonale Embolien bereits in jungen Jahren
Thromboseneigung in der Familienanamnese

Erworben:

Zahlreiche Erkrankungen und Funktionsstörungen können mit einer Thrombophilie einhergehen. Normalerweise besteht aber ein gut ausgewogenes Gleichgewicht zwischen Koagulation und Fibrinolyse. Die Koagulation sollte nur am ‚rechten Ort' und zur ‚richtigen Zeit' stattfinden (nicht intravasal) und die Fibrinolyse als effektive Abräumfunktion gebildeter Fibringerinsel ca. 24 h später.

Gerinnungsaktivierungen bedeuten ein Zuviel an Thrombin, Thromboplastin, Faktor Xa und Fibrin.

Fibrinolyseverminderungen entstehen besonders durch Plasminogenmangel, Plasminogenaktivatorfreisetzungsstörungen oder Plasminogenaktivatorinhibitorüberschuss (PAI). Es gibt klinische Zustände, die parallele Störungen in beiden Systemen aufweisen. Leberschäden können durch Synthesestörungen von Gerinnungsfaktoren oder aber Fibrinolyseaktivatoren und -inhibitoren zu sehr variablen Veränderungen führen. Protein C und S werden normalerweise Vitamin-K-abhängig in der Leber gebildet und hemmen die Faktoren V und VIII. Kongenitaler oder erworbener Protein C-Mangel und/oder Protein S-Mangel bedeuten daher eine Thromboseneigung (mit Vorkommen bis ca. 5-20% der familiären Thrombophilie). Die Kumarintherapie kann in diesen Fällen lebenslang indiziert sein, obgleich sie zu einem weiteren Protein C-, S-Defizit führt.

Erworbene Gerinnungsaktivierungen bestehen bei:

- orale Antikoagulation (Vit. K-Antagonisten)
- Verbrauchskoagulopathien
- Nephrose
- Autoantikörper
- Leberschaden

Operationen, Unfällen, in-vitro-Diagnostik
Schockzuständen
Tumoren
Entzündungen
(mit Akutphasenprotein-Bildung)

Labordiagnostik

Probenmaterial: Citratplasma !!!

häufige Parameter

Referenzbereich

1. Antithrombin III (ATIII)		Konzentration und Aktivität
stärkster Inhibitor der plasmatischen Gerinnung		Konzentration: Aktivität:	0,14-0,39 g/l 80-120%
Hauptwirkung:	Hemmung der Faktoren IIa (Thrombin) und Xa
Synthese in der Leber, nicht Vitamin K-abhängig

2. Protein C	Konzentration und Aktivität
Inhibitor der plasmatischen Gerinnung Hemmung der Faktoren V und VIII Vitamin K-abhängige Synthese in der Leber Vermindert unter Marcumar	Konzentration: Aktivität:	3-6 mg/l 70-140%

3. Protein S	Konzentration (ges. und frei) und Aktivität
Kofaktor des Protein C Vitamin K-abhängige Synthese in der Leber Vermindert unter Marcumar 60% gebunden an komplementbindendes Protein C4BP 40% frei vorkommend (biologisch aktiv)	Konzentration: Aktivität:	ca. 22 mg/l 60-130%

ATIII, Protein C und Protein S können vermindert sein in ihrer
	- Konzentration und Aktivität - nur Aktivität	= Typ I der Störung = Typ II der Störung (häufiger)

seltene Parameter

Referenzbereich

4. Plasminogen	Aktivität
Vorstufe des Plasmins, das Fibrin auflöst Bei Mangel verminderte Thrombusauflösung	Aktivität:	85 - 115 %

5. Fibrinogen	Konzentration
Vorstufe des Fibrins Bei Fehlstrukturierung (Dysfibrinogenämie) oder hohen Konzentrationen sind Thrombosen möglich.	Konzentration:	200 - 450 mg/dl

6. Lupusantikörper	- negativ -
Thromboplastinähnliche Wirkung Gegen Phospholipide gerichtete erworbene Inhibitoren kombiniert mit einer Verlängerung der PTT (und TPZ) (Lupusinhibitoren bewirken dagegen eher eine hämorrhagische Diathese mit Verlängerung der PTT)

Die Referenzwerte dienen der Orientierung (methodenabhängig).
Die aktuellen Referenzbereiche sind dem Befund zu entnehmen.

Laborinformation 20

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