Ziel/Indikation:

  • Überprüfung der Rückkopplung der Hypothalamus-Nebennierenrinden-Achse
  • V.a. sekundäre/tertiäre NNR-Insuffizienz (als Alternative zum ACTH-Kurztest)
  • Überprüfung der Funktion der kortikotropen Achse nach Langzeit-Steroid-Therapie
Beachte: Bei Vorliegen einer manifesten primären Nebennierenrindeninsuffizienz kann durch die Gabe von Metopiron eine Addison-Krise ausgelöst werden!

Prinzip:

Durch die Gabe von Metopiron® (Wirkstoff Metyrapon) kommt es zur Hemmung der adrenalen 11β-Hydroxylase, sodass 11-Desoxycortisol nicht zu Cortisol verstoffwechselt werden kann. Hierdurch kommt es zu einem Abfall der Cortisol- und einer Zunahme der 11-Desoxycortisol-Konzentrationen im Serum. Bei einer normal funktionsfähigen kortikotropen Achse führt der verminderte Cortisolspiegel zu einer vermehrten ACTH-Ausschüttung welche durch die weiterhin bestehende Wirkung des Metopirons® zu einer weiteren Steigerung des 11-Desoxycortisols führt.

Vorbereitung:

  • Der Patient sollte ab dem Vorabend nüchtern bleiben. Stress im Vorfeld vermeiden.
  • Aus Sicherheitsgründen empfehlen wir die Durchführung im stationären Setting (Risiko einer NNR-Insuffizienz)
  • Der Test sollte nicht bei Neugeborenen, Säuglingen oder Kleinkindern angewandt werden!

Durchführung:

o Basale Proben um ca. 8.00 Uhr entnehmen à gut Kennzeichnen, Kühlen!

  • ACTH (1x EDTA)
  • Cortisol und 11-Desoxycortisol (1x Serum)

o Gabe von Metopiron® 30 mg/kg KG p.o. (maximal 2g) um Mitternacht mit kleiner Mahlzeit

o Blutentnahme um 8.00 Uhr am nächsten Morgen à gut Kennzeichnen, Kühlen und gekühlt Transportieren!

  • ACTH (1x EDTA)
  • Cortisol und 11-Desoxycortisol (1x Serum)

Ergebnisse und Interpretation:

Normale Funktion der corticotropen Achse:
  • Anstieg des 11-Desoxycortisols auf > 70 μg/l (> 200 nmol/l)
  • Abfall des Cortisols auf < 7,2 μg/dl (< 200 nmol/l)
  • Anstieg des ACTH auf > 200 ng/l (> 44 pmol/l)
Kinder:
  • Anstieg des 11-Desoxycortisols auf > 70  µg/l (> 200 nmol/l)
  • Anstieg des ACTH auf > 150 ng/l (> 33 pmol/l)

Literatur:

Diederich et al., Referenz Endokrinologie und Diabetologie, Thieme Verlag, 1. Auflage, 2020
S1-Leitlinie (Primäre) Nebennierenrindeninsuffizienz im Kindes- und Jugendalter 2020
Lehnert, Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokr., Diab. und Stoffw. Thieme Verlag, 4. Auflage, 2015
Hiort et al., Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie, Springer Reference Medizin, 2018