Definition:

Komplex aus klinischen Zeichen und Symptomen, die durch einen chronischen Hyperkortisolismus entstehen.

Ursachen:

  • Exogen: Langzeittherapie mit Glykokortikoiden
  • Endogen mit einer Inzidenz von ca. 1:100 000 pro Jahr:
    • ACTH-produzierendes Adenom der Hypophyse (ca. 70%)
    • Ektope ACTH- oder CRH-Sekretion (ca. 15%) (z.B. kleinzelliges Bronchialkarzinom oder andere endokrine Tumore)
    • Nebennierenrindenadenom (5-10%)
    • Nebennierenrindenkarzinom (1%)
    • Seltene Ursachen (<1%) (z.B. McCune-Albright-Syndrom)

Symptome:

  • Stammfettsucht, Vollmondgesicht (Plethora), Büffelnacken,
  • Frauen: Hirsutismus, Akne, Zyklusstörungen, reduzierte Libido
  • Erschöpfbarkeit, Schwäche
  • Muskelatrophie und Muskelschwäche
  • Hypertonie, Hypokaliämie
  • Gestörte Glukosetoleranz, Dyslipidämie
  • Osteoporose
  • Infekte (v.a. der Haut), Leukozytose, Eosinopenie
  • Persönlikeitsveränderungen (Suizidgedanken), Depressionen
  • Wachstumsstillstand bei Kindern
  • Neigung zu Magenulzera bei der Einnahme von NSAR

Pathophysiologie:

  • kortikotropes Mikroadenom der Hypophyse (sporadisch oder sehr selten im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN1))
  • Karzinoidtumoren mit ektoper ACTH-Produktion (Lunge, Thymus, Pankreas)
  • Nebennierenadenome und -karzinome mit ACTH-unabhängiger Kortisolüberproduktion

Diagnostik:

  • schwierig, da oft kein klinisches Vollbild, sondern unspezifische Zeichen
  • Diagnose ist gesichert, wenn die Ergebnisse mehrerer Tests dafür sprechen (s. Labor Flussdiagramm)

Labor:

Flussdiagramm

NB: Beim endogenen Cushing –Syndrom ist der zirkadiane Rhythmus der Kortisolsekretion aufgehoben. Eine einmalige Kortisolbestimmung ist nicht aussagekräftig.

Therapie:

  • Adenomektomie mit 90% Erfolg (selten beidseitige Entfernung der Nebennieren notwendig)
  • Adrenalektomie bei Nebennierentumoren
  • Entfernung des hormonproduzierenden Tumors bei ektoper ACTH-Sekretion

 

Literatur:

  • T.R. Harrison: Harrisons Innere Medizin, 18. Auflage, 2012, ABW Wisseschftsverlag, ISBN: 978-3-940615-20-6
  • L. Thomas: Labor und Diagnose, 8 Auflage, 2012 ISBN: 978-3-9805215-8-1
  • C. Marischler: Endokrinologie, 1. Auflage, 2007 ISBN 978-3-437-42266-9