Definition:

Unterfunktion der Keimdrüsen (Hoden)

Ursachen:

Hypothalamus:
idiopatisch,
konstitutionelle Entwicklungsverzögerung,
Kallmann-Syndrom,
funktionelle GnRH-Sekretionsstörung

Hypophyse:
Kallmann-Syndrom,
Hyperprolaktinämie,
Hypopituitarismus

Testes:
Klinefelter-Syndrom (47, XXY),
Orchitis (Mumps, HIV, Medikamente, Chemotherapie, Bestrahlung),
Andropause (Hypogonadismus im Alter)

Symptomatik:

Vor der Pubertät:

  • verzögerte oder fehlende Pubertätsentwicklung
  • Eunuchoidismus (Ausbleiben der Virilisierung, verstärkter Längenwachstum, weiblicher Haarwuchs, fehlender Stimmbruch, kleine Hoden und Penis)

Im Erwachsenenalter:

  • Potenzmagel, Libidoverlust
  • verminderter Muskelmasse mit Leistungsschwäche
  • Müdigkeit (durch fehlenden Stimulus auf die Blutbildung, oft normozytäre, normochrome Anämie)
  • Infertilität
  • Reduktion von Bartwuchs und Körperbehaarung (Rasurfrequenz ↓)
  • Gynäkomastie

Pathophysiologie:

Die Hoden erfüllen eine Doppelfunktion mit Spermiogenese und Bildung von männlichen Sexualhormonen.
Die Hodenfunktion unterliegt einer übergeordneten Regulation durch Hypothalamus (GnRH) und Hypophysenvorderlappen (LH, FSH). Das Testosteron wird in 95 % im Hoden gebildet, die restlichen 5 % sind adrenaler Genese. Testosteron wird im Blut an SHBG (sexual-Hormon-bindendes Globulin) gebunden, transportiert. In den Androgenzielgeweben wird Testosteron mit Hilfe von 5α-Reduktase in das potentere Dihydrotestosteron umgewandelt (DHT).

Regulationsachsen:
- GnRH : LH : Leydig-Zellen: Testosteronproduktion
- GnRH: FSH: Sertoli-Zellen: Spermiogenese

Einteilung:

  • nach dem Ort der zugrunde liegenden Funktionsstörung:
    • primär: Funktionsstörung der Gonaden
    • sekundär: Störung liegt im Bereich der Hypophyse
    • tertiär: Störung liegt im Bereich des Hypothalamus
  • nach der endokrinologischen Konstellation:
    • hypergonadotroper Hypogonadismus (Gonadotropine ↑, Testosteron ↓)
    • hypogonadotroper Hypogonadismus (Gonadotropine ↓, Testosteron ↓)

Diagnostik:

  • Sonographie der Hoden
  • Hormonbestimmungen (s. Labor)
  • Dynamische Funktionstests (LH-RH-Test, HCG-Test)
  • MRT der Sella-Region - Genetische Untersuchung

Labor:

  • Gesamt-Testosteron und SHBG bzw. freies Testosteron (Blutentnahme morgens!)
  • LH und FSH zur Unterscheidung von hypo (LH ↓) und hypergonadotropen Formen (LH↑)
  • Prolaktin zum Ausschluss einer Hyperprolaktinämie mit Suppression der Gonadotropinen
  • bei Kinderwunsch: Spermiogramm
  • Chromosomenuntersuchung (Klinefelter-Syndrom, 47, XXY, nur mit Einverständniserklärung des Patienten nach dem Gendiagnostikgesetz)

Therapie:

  • Androgensubstitution (oral, i.m., Testosteronimplantate, Pflaster)
  • Gonadotropine : anfänglich HCG( humanes Choriongonadotropin), danach hMG (humanes menopausales Gonadotropin)
  • Pulsatile Pumpentherapie mit GnRH

NB: Testosteron-Werte sind abends deutlich geringer als morgens.

 

Literatur:

  • Cl. Marischler: Endokrinologie, 2007, ISBN: 978-3-437-422669
  • B. Neumeiste, I.Besenthal, B.O.Böhm: 2009, Klinikleitfaden Labordiagnostik,ISBN: 978-3-437-22232-0
  • T.R. Harrison: Harrisons Innere Medizin, 18. Auflage, 2012, ABW Wisseschftsverlag, ISBN: 978-3-940615-20-6
  • L. Thomas: Labor und Diagnose, 8 Auflage, 2012 ISBN: 978-3-9805215-8-1