Beschreibung:
Ca. 20 Plasmaproteinfraktionen. Aktivierungskaskade nach Antigenkontakt. Es folgen Entzündungsreaktionen wie Phagozytose, Lyse, Elimination, ...
Funktion:
Entzündungsabwehr (Erregerabwehr)
Verhinderung von Autoimmunerkrankungen
diagnostische Relevanz:
nur Verminderungen sind von pathogenetischer Bedeutung
Verminderung:
genetisch bedingt oder durch gesteigerten Verbrauch
(DD: renaler Proteinverlust, verminderte Synthese bei Leberschäden)
Indikation:
rezidivierende Infektionen
Autoimmunerkrankungen, z.B.:
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
- Glomerulonephritis
- Kryoglobulinämie
- angioneurotisches Ödem
Einstiegsdiagnostik:
C3, C4
C1-INH (C1-Esteraseinhibitor, Konzentration und Aktivität)
Krankheiten (Beispiele) |
und |
Komplementmangel |
Systemischer Lupus erythematodes |
C3, C4 |
Nierenerkrankungen |
C3, C4 |
urtikarielle Vaskulitis |
C1q, C3, C4 |
Kryoglobulinämie |
C3, C4 |
Angioneurotisches Syndrom |
C1-Esteraseinhibitor (C1-INH) - in 85% Typ I (Konz. vermindert = Synthesemangel) - in 15% Typ II (Akt. vermindert = Funktionsdefekt) C4, C2 |
nachweisbar:
- Komplementproteine, z.B. C3- Komplement C4- Komplement C1-Esteraseinhibitor-Konz. C1q-Komplement |
C3-Nephritisfaktor C3-Proaktivator (Properdin-Faktor B) C5-Komplement C2-Komplement |
- Aktivierungsprodukte |
C1q-Bindungstest |
- hämolytische Funktion |
AP-100 (auch CH-100) |
- Komplement-Aktivierung |
C1-Esteraseinhibitor-Aktivität |
- direkter Coombs-Test ( positiv, da C3 häufig an Erys-gebunden) |
Material:
Serum,
Citratblut für die C1-Esteraseinhibitor-Aktivität
bedeutungslos für:
- Rheumatoide Arthritis
- Medikamenteninduzierter Lupus erythematodes
Zikulierende Immunkomplexe (CIC) (Abgrenzung zum Komplement) |
CIC sind Produkte von Ag-AK-Reaktionen. Führen häufig zu einer Komplementaktivierung und damit einem Komplementmangel.
Bei akuten Infektionen häufig passageres Auftreten: Bei chronischen Infekten länger erhöht mit eigenständiger pathogenetischer Bedeutung: Folgen z.B.: Vaskulitis, Arthritis.
Konzentration korreliert mit dem Verlauf bzw. der Aktivität von Krankheiten. (Prognoseparameter). |
Indikation: |
- Vaskulitiden
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
- rheumatoide Arthritis, Arthritis
- Purpura Schönlein-Henoch
- AIDS
- Typ-III-Allergien
- bei einigen Tumoren
- parainfektiöse Immunkomplex-Erkrankungen
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Material: |
Serum |
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